- Was ist Moyamoya? Seltene Durchblutungsstörung des Gehirns mit zunehmender Verengung bzw. Verschluss von Hirnarterien.
- Typisch: Bildung von „Umgehungskreisläufen“, die in Bildgebungen wie eine „Rauchwolke“ wirken (japanisch „Moyamoya“).
- Risiken: Unbehandelt können Hirninfarkte und Hirnblutungen auftreten.
- Wer ist betroffen? Besonders Kinder und junge Erwachsene; Frauen etwa doppelt so häufig wie Männer.
- Diagnose: Meist MRT und Angiografie; neu wichtige Weiterentwicklung: Berlin Grading System zur Schweregrad-Einschätzung.
- Therapie: Bypass-Operation bleibt Goldstandard, besonders in kombinierten Verfahren (direkte und indirekte Bypass-Technik).
- Bei Kindern: Häufig schwerer Verlauf – frühe Abklärung in spezialisierten Zentren empfohlen.
Was ist die die Moyamoya-Erkrankung?
Die Moyamoya-Erkrankung ist eine seltene Durchblutungsstörung im Gehirn. Dabei verengen sich nach und nach die Hirnarterien oder werden sogar ganz geschlossen. Der Körper versucht, den Blutmangel auszugleichen, indem er „Umgehungskreisläufe“ bildet. Auf Röntgen- oder MRT-Bildern sehen diese wie eine „Rauchwolke“ aus – daher der japanische Name Moyamoya.
Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann sie sowohl Hirninfarkte als auch Hirnblutungen auslösen. Besonders betroffen sind Kinder und junge Erwachsene. In Deutschland gehen schätzungsweise 6–10 Prozent der kindlichen Schlaganfälle auf Moyamoya zurück. Frauen erkranken etwa doppelt so häufig wie Männer.
Symptome: oft unspezifisch
Erste Symptome sind meistens unspezifisch – etwa:
- Kopfschmerzen,
- Müdigkeit,
- aber auch epileptische Anfälle oder
- wiederkehrende, kurze neurologische Ausfälle wie bei einer Transitorischen Ischämischen Attacke (TIA).
Forschung bringt neue Erkenntnisse zur Entstehung
Neue Forschungsergebnisse zeigen, dass vor allem die Endothelzellen – also die innere Schicht der Blutgefäße – eine zentrale Rolle spielen. Wie die Autorinnen und Autoren des Übersichtsartikels hervorheben, erhöhen genetische Veränderungen, insbesondere im RNF213-Gen, das Risiko deutlich.
Das RNF213-Gen spielt eine wichtige Rolle bei der Bildung, Reparatur und Funktion von Blutgefäßen und hilft bei der Abwehr von Infektionen. Wenn das Gen – wie bei der Moyamoya-Erkrankung – mutiert ist, ist die Blutgefäßbildung gestört.
Vermutet wird außerdem, dass Umweltfaktoren wie Infektionen oder Strahlung zur Entstehung von Moyamoya beitragen können.
Moderne Bildgebung erleichtert die Diagnose
Die Diagnose wird meist mit MRT und Angiografie gestellt. Letztere macht Gefäße mithilfe von Röntgen und Kontrastmittel sichtbar und zeigt Verengungen, Verschlüsse oder fehlende Durchblutung.
Eine wichtige Weiterentwicklung ist laut den Autorinnen und Autoren des Überblicksartikels das Berlin Grading System. Es ist ein Bewertungsscore, kombiniert dafür mehrere bildgebende Verfahren und ermöglicht so eine präzisere Einschätzung des Schweregrads. Das hilft Ärztinnen und Ärzten dabei, besser zu entscheiden, ob und wann eine Operation notwendig ist.
Bypass-OP bleibt Goldstandard
Eine frühe Diagnose ist entscheidend, um Schlaganfälle zu verhindern. Die wirksamste Therapie bleibt die Bypass-Operation, also die Wiederherstellung der Durchblutung über einen Bypass. Dabei wird ein kleines Gefäß von der Kopfhaut mit einer Hirnarterie verbunden.
Neuere Studien belegen, dass besonders kombinierte Verfahren, die direkte und indirekte Bypass-Techniken miteinander verbinden, sehr gute Ergebnisse erzielen. Die Autorinnen und Autoren betonen, dass die aktuellen Leitlinien der European Stroke Organisation (ESO) diese Methoden daher ausdrücklich empfehlen.
Direkte und indirekte Bypass-Technik – kurz erklärt
- Direkte Bypass-Operation: Ein gesundes Blutgefäß wird direkt mit einer Hirnarterie verbunden.
- Indirekte Technik: Gefäße werden in die Nähe gelegt, sodass das Gehirn innerhalb von Wochen bis Monaten neue Verbindungen bildet.
Besondere Bedeutung für Kinder
Bei Kindern verläuft die Moyamoya-Erkrankung oft besonders schwer. Sie können wiederholte Schlaganfälle bekommen, die das Gehirn dauerhaft schädigen und Entwicklungsstörungen oder Epilepsie verursachen.
Studien zeigen, dass eine frühzeitige Operation das Risiko weiterer Schlaganfälle deutlich senkt und die langfristige Entwicklung verbessert. Da die Diagnostik und Therapie im Kindesalter besonders anspruchsvoll sind, sollten betroffene Familien sich möglichst früh an spezialisierte Zentren wenden.
Quelle:
Fragen und Antworten zur Moyamoya-Erkrankung
Eine seltene Durchblutungsstörung im Gehirn, bei der sich Hirnarterien verengen oder verschließen und der Körper Umgehungskreisläufe bildet.
Weil die „Umgehungskreisläufe“ in der Bildgebung wie eine „Rauchwolke“ wirken.
Häufig unspezifisch, z. B. Kopfschmerzen, Müdigkeit, epileptische Anfälle oder kurze neurologische Ausfälle wie bei einer TIA.
Meist per MRT und Angiografie; ergänzend kann das Berlin Grading System den Schweregrad präziser einschätzen.
Die Bypass-Operation bleibt Goldstandard, besonders kombiniert aus direkten und indirekten Techniken.
Weil der Verlauf oft schwer ist und wiederholte Schlaganfälle das Gehirn dauerhaft schädigen und somit Entwicklungsstörungen verursachen können; frühe Operationen senken das Risiko weiterer Schlaganfälle.
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