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Moyamoya - Seltene Erkrankung als Schlaganfall-Ursache

Schlaganfall mit 23 Jahren?

Menschen, die von seltenen Erkrankungen betroffen sind, haben es doppelt schwer. Der Weg zu einer Diagnose ist oft eine Odyssee, manch einer kommt nie dort an. Derzeit werden etwa 7.000 bis 8.000 Erkrankungen als selten eingestuft. Eine von ihnen ist Moyamoya, die häufig zum Schlaganfall führt.

Plötzlich auftretende Lähmungserscheinungen, Taubheitsgefühle, Sehstörungen? Beim älteren Menschen sind diese Symptome oft durch einen Schlaganfall bedingt. Aber Schlaganfälle können auch junge Menschen ohne Risikofaktoren betreffen. Ein sogenannter „juveniler Schlaganfall" ist definiert als Schlaganfall bei unter 45-jährigen Patienten. „Dabei ist die genaue Abklärung aufgrund des Wiederholungsrisikos ganz elementar", so Privatdozent Dr. med. Markus Krämer, Neurologe vom Essener Alfried Krupp Krankenhaus. Nur wenige Mediziner beschäftigen sich mit juvenilen Schlaganfällen. Forschungsgelder sind rar und die Pharmaindustrie interessiert sich nicht dafür.

Am Essener Alfried Krupp Krankenhaus werden Patienten mit seltenen Schlaganfall-Ursachen behandelt, so zum Beispiel mit „zerebraler Vaskulitis", das heißt einer Entzündung der Hirngefäße. Besonderer Schwerpunkt liegt auch auf der Moyamoya-Erkrankung. Bei der Moyamoya-Erkrankung kommt es ohne erkennbaren Grund zu Verengungen und Verschlüssen der Hirnarterien. Es bilden sich Umgehungskreisläufe, deren Aussehen in der Katheterdarstellung an „Rauchwolken" erinnern. Der Begriff „Moyamoya" bedeutet auf japanisch „Wölkchen, Wölkchen".

Die Moyamoya-Erkrankung ist hauptsächlich in Asien beschrieben. In den USA und Europa tritt dieses „Orphan-disease" auch bei nicht-asiatischen Menschen auf. Etwa 0,03 Prozent der Bevölkerung sollen in Europa betroffen sein. Für viele erkrankte junge Menschen ist es eine Odyssee bis sie zur richtigen Diagnose und Therapie gelangen. Mit der Bypass-Operation, bei der neurochirurgisch Blut von der Schläfenarterie zum Gehirn umgeleitet wird, kann die Erkrankung gut behandelt werden. Die Unterversorgung des Gehirns mit Blut wird ausgeglichen, das erhebliche Schlaganfall-Risiko normalisiert sich. Nach der Operation ist jedoch meist eine weitere Behandlung nötig. „Chronische Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, erhöhter Blutdruck und oft psychische Probleme erfordern eine spezialisierte neurologische Dauerbehandlung vor und nach der Operation", betont Markus Krämer vom Alfried Krupp Krankenhaus. Davon erzählt auch die Geschichte einer Patientin:

„Kurz vor meiner Hochzeit vor fünf Jahren wurde Moyamoya bei mir diagnostiziert. Ich hatte von dieser Krankheit noch nie etwas gehört. Es gab Fehldiagnosen, die mich schockierten. Einige Informationen aus dem Internet waren eher irritierend, sodass ich mich nicht mehr damit beschäftigen wollte. Es gab berechtigte Ängste und Zweifel: Wie würde sich mein Gesundheitszustand entwickeln? (Vorher war ich nie ernsthaft krank gewesen.) Ob und wie wurde ich wieder arbeiten? Hält mein Partner zu mir? Und vor allem: Würde ich jemals - gesunde - Kinder haben? Ich entschied, mich operieren zu lassen. Es wurden mir Anfang und Mitte 2008 beidseitig Bypässe eingesetzt wurden. Mein Gesundheitszustand hat sich nach den Operationen deutlich gebessert. Ein Jahr nach der zweiten Bypass-Operation kam unsere erste Tochter gesund per Kaiserschnitt zur Welt. Das erschien mir weniger riskant als eine normale Geburt. Die zweite Tochter wurde im Frühling 2011 gesund geboren. Darüber bin ich sehr glücklich und dankbar. Seit 2010 arbeite ich wieder regelmäßig, allerdings nur ein paar Stunden die Woche. Das lässt sich mit den Kindern gut vereinbaren. Ich habe heute eher selten Anfalle; wenn, dann meist in solchen Momenten, wenn ich sehr müde bin, oder ich viel Trubel und Aufregung um mich habe. Außerdem treten hin und wieder Kopfschmerzen auf. Ich führe ein recht normales Leben mit Moyamoya und gehe ein bis zwei Mal im Jahr zur Kontrolle. Mit der Krankheit kann ich umgehen. Ich bin immer noch nicht vollkommen belastbar und muss auf mich achtgeben: reichlich trinken, regelmäßig essen und übermäßig viel Stress vermeiden. Außerdem sind Ruhepausen wichtig. Aber all das sollten auch gesunde Menschen beachten."

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Ursachen

So entsteht ein Schlaganfall

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85 Prozent der Schlaganfälle entstehen durch eine Mangeldurchblutung im Gehirn.

Die Entstehung eines Schlaganfalls kann unterschiedliche Ursachen haben. In ihrer Folge führen fast alle zu einer Mangeldurchblutung des Gehirns und damit zu einem Schlaganfall.

Hirninfarkt

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85 Prozent der Schlaganfälle entstehen durch eine Mangeldurchblutung im Gehirn.

Ein Schlaganfall kann unterschiedliche Ursachen haben. Eine ist zum Beispiel der Hirninfarkt.

Der Hirninfarkt  wird durch eine verminderte Blutversorgung des Gehirns verursacht. Etwa 80 - 85 Prozent der Schlaganfälle entstehen durch den Verschluss eines gehirnversorgenden Blutgefäßes. Zum Beispiel durch ein Blutgerinnsel. Dies führt zu einer Mangeldurchblutung (Ischämie). Dabei ist die Blut- und Sauerstoffversorgung für bestimmte Regionen des Gehirns nicht mehr ausreichend.

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Der Hirninfarkt kann  im Wesentlichen folgende Ursachen haben:

  • Verschluss einer Arterie durch Blutpfropfen

Eine Arterie wird durch einen Blutpfropf (Thrombus) verschlossen, der sich zum Beispiel im Herzen oder in den großen hirnversorgenden Gefäßen wie der Halsschlagader, gebildet hat. Der Blutpfropf kann sich lösen und mit dem Blutstrom in die Hirngefäße verschleppt werden. Mediziner sprechen dann von einer sogenannten  Thromboembolie.
 

  • Verschluss einer Hirnarterie durch Gefäßverkalkung

Hier führt eine Gefäßverkalkung (Arteriosklerose) direkt an den Hirngefäßen oder den hirnversorgenden Halsgefäßen zu Einengungen oder Verschlüssen. Von diesen Gefäßverschlüssen sind meistens die großen Hals- oder Hirnarterien betroffen. Dies hat zur Folge, dass größere Hirnareale nicht mehr ausreichend durchblutet werden. Aber auch kleinste Arterien im Gehirn können betroffen sein und so zu stecknadelkopfgroßen Defekten im Hirngewebe führen.  Mediziner bezeichnen dies als Mikroangiopathie.

 

TIA oder kleiner Schlaganfall:

Ist die Mangeldurchblutung unvollständig oder sehr kurzzeitig  führt dies in vielen Fällen zu einem kleinen Schlaganfall. Diese sogenannte Transitorisch  Ischämische Attacke, kurz TIA, weist die gleichen  plötzlichen Symptome auf wie der vollendete Schlaganfall. Diese bilden sich aber innerhalb weniger Minuten wieder zurück. Auch bei einer TIA handelt es sich um einen Notfall! Sie kann Vorbote für einen vollendeten Schlaganfall sein.

Hirnblutung

In etwa 15 - 20 Prozent der Fälle entsteht ein Schlaganfall durch Blutungen im Inneren des Gehirns.

 

  • Blutung im Gehirn

Bei einer Hirnblutung der sogenannten Interzerebralblutung tritt Blut unter hohem Druck aus geplatzten, meist durch eine Arterienverkalkung vorgeschädigten Gefäßen in das umliegende Hirngewebe ein. Ursache ist meist ein Bluthochdruck und der plötzliche Riss eines Blutgefäßes.

 

  • Blutungen zwischen den Hirnhäuten

Zwei bis fünf Prozent der Schlaganfälle werden durch so genannte Subarachnoidalblutungen hervorgerufen. Dabei handelt es sich um eine Blutung in den Zwischenraum von Gehirn und weicher  Hirnhaut (Arachnoidea). Dieser Zwischenraum  ist normalerweise mit Hirnwasser gefüllt. Darin ist das Gehirn schwimmend eingebettet und geschützt.
 

Seltenere Ursachen

Seltenere Ursachen können Gefäßentzündungen oder Gefäßverletzungen, Störungen im Blutgerinnungssystem oder Gerinnselbildungen der venösen Blutleiter (eine so genannte Sinusvenenthrombose) sein.